司帕生坦的用法用量

司帕生坦(sparsentan)是处方药，用药前请仔细阅读说明书，并谨遵医嘱用药。

司帕生坦(sparsentan)的适应症

用于减缓有疾病进展风险的成人原发性免疫球蛋白A肾病（IgAN）患者的肾功能下降（FDA指定为此用途的孤儿药）。

司帕生坦(sparsentan)的用药筛查与监测

1、治疗前筛查

治疗前测量肝功能（AST、ALT和总胆红素）。转氨酶升高（>3倍ULN）的患者不要服用司帕生坦(sparsentan)。

核实有生育能力女性的妊娠状态；除非确认妊娠试验阴性，否则不要服用司帕生坦(sparsentan)。

2、患者监测

在服用司帕生坦(sparsentan)治疗的头12个月内每月监测肝功能（AST、ALT和总胆红素），之后每3个月监测一次。

对于有生育潜力的患者，在服用司帕生坦(sparsentan)治疗期间每月进行妊娠测试，并在停药后1个月进行测试。

监测液体潴留和水肿、高钾血症、急性肾损伤和低血压的体征和症状。治疗期间定期监测血钾和肾功能。

3、其他一般注意事项

服用司帕生坦(sparsentan)前，停用肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）抑制剂和内皮素受体拮抗剂（ERAs）。

司帕生坦(sparsentan)的用药指南

1、给药方法

每天一次，在每天同一餐（早餐或晚餐）前用水整片吞服。

2、成人推荐剂量

（1）、起始剂量：200mg，每天一次，持续14天。14天后，如能耐受，可增加至400mg，每天一次。

（2）、中断后恢复用药：中断后重新开始司帕生坦(sparsentan)时，考虑剂量滴定，从200mg每天一次开始；14天后增加至400mg每天一次。

3、漏服处理

如果漏服一剂，跳过该次剂量，并在下次预定时间服用下一剂司帕生坦(sparsentan)。

司帕生坦(sparsentan)特殊人群用药

1、妊娠

基于动物数据，可导致胎儿伤害；孕妇禁用。

在开始司帕生坦(sparsentan)前、治疗期间每月以及停药后1个月进行妊娠测试。告知患者妊娠期使用司帕生坦(sparsentan)对胎儿的潜在危害。

2、哺乳期

尚不清楚司帕生坦(sparsentan)是否存在于人乳中。对母乳喂养婴儿和乳汁分泌的影响未知。

由于对母乳喂养婴儿存在潜在不良反应（如低血压），建议患者在治疗期间避免母乳喂养。

3、有生育能力的女性和男性

妊娠期禁用。开始司帕生坦(sparsentan)前、治疗期间每月以及停药后1个月需进行妊娠试验阴性确认。建议有生育能力的女性如果月经延迟或怀疑怀孕，立即告知其处方医生。妊娠试验阳性后，与患者讨论司帕生坦(sparsentan)使用对妊娠和胎儿的风险。

有生育能力的女性必须在开始司帕生坦(sparsentan)前、治疗期间以及停药后1个月使用有效的避孕方法。

4、儿童用药

安全性和有效性尚未确立。

5、老年用药

在老年患者（≥65岁）和较年轻成人之间，未观察到司帕生坦(sparsentan)安全性或有效性的总体差异。

6、肝功能不全

不要用于任何程度的肝功能不全患者（Child-PughA、B或C级）；存在严重肝损伤的潜在风险。在轻度至中度肝功能不全（Child-PughA或B级）患者中未观察到司帕生坦(sparsentan)药代动力学的临床显著差异；未在重度肝功能不全（Child-PughC级）患者中研究司帕生坦(sparsentan)药代动力学。

7、肾功能不全

在轻度至中度肾功能不全（eGFR30—89mL/min/1.73m²）患者中未观察到司帕生坦(sparsentan)药代动力学的临床显著差异；未在重度肾功能不全（eGFR<30mL/min/1.73m²）患者中研究司帕生坦(sparsentan)药代动力学。

司帕生坦(sparsentan)毒性剂量调整

如果接受Sparsentan治疗的患者出现AST或ALT升高，需调整监测和治疗方案。对于出现肝毒性临床症状或肝酶和胆红素水平未恢复至基线水平的患者，不要恢复Sparsentan治疗。

1、当转氨酶水平超过正常值上限（ULN）3倍但不超过8倍时

通过重复测量确认转氨酶升高。一旦确认升高，暂时中断治疗，并至少每周监测AST、ALT和胆红素水平，必要时监测INR水平，直至指标恢复至基线且患者无症状。

如果出现以下任何一种情况且无其他明确原因，则不要恢复Sparsentan治疗：

（1）、AST或ALT>3倍ULN且总胆红素>2倍ULN或INR>1.5。

（2）、AST或ALT>3倍ULN并伴有疲劳、恶心、呕吐、右上腹疼痛或压痛、发热、皮疹或嗜酸性粒细胞增多（>5%）。

（2）、AST或ALT>5倍ULN持续超过2周。

如果重新开始司帕生坦(sparsentan)，起始剂量为200mg每天一次，并在3天内重新评估AST、ALT和胆红素水平。密切监测患者。14天后如能耐受，剂量可增加至400mg每天一次。

2、当转氨酶水平超过正常值上限（ULN）8倍时

如果无其他原因可确定，则永久停用司帕生坦(sparsentan)治疗。